دسته بندی بیماری ام اس چگونه است؟

معمولا بیماری ام اس در چهار گروه دسته بندی می شود که عبارتند از:

ام اس عود کننده و بهبود یابنده (RRMS یا Relapsing-Remitting MS )

بیماری ام اس در بیشتر مبتلایان از این نوع آغاز می شود. در این نوع بیماری مبتلایان بطور متناوب مورد حمله بیماری قرار می گیرند و بهبود می یابند. زمانی که بیمار مورد هجوم علائم قرار می گیرد به  نام "عود بیماری"، یا "تشدید یا حمله بیماری" نامیده می شود. حمله بیماری با بروز علائم جدید یا تشدید علائم موجود همراه است. این علائم معمولاً برای مدت زمانی کوتاه (از چند روز تا چند ماه) ادامه دارند و پس از آن بیمار ممکن است برای دوره هایی که از ماهها تا سالها به طول می انجامد بدون علامت باقی بماند. تقریباً 80 تا 85 درصد از بیماران MS در ابتدا با این شکل از بیماری تشخیص داده می شوند.

بیشتر بخوانید: توهم بیماری ام اس 10 نشانه خاموش حتما مطالعه کنید.

ام اس ثانویه پیشرونده (SPMS یا Secondary-Progressive MS)

با گذشت زمان، RRMS ممکن است به ام اس ثانویه پیشرونده (SPMS)  تبدیل شود. این شکل بیماری از نظر بروز علائم، تغییرات چشمگیر و افت و خیز علائم RRMS را ندارد، بلکه بطور آهسته و پیوسته پیشروی می کند. گاهی بیماری در این افراد عود می کند، ولی معمولاً وارد فاز بهبود نمی شود و در این صورت به آن "ام اس فعال" گفته می شود. بدون درمان، تقریبا در نیمی از افراد افراد مبتلا بعد از 10 سال، بیماری نوع RRMS به نوع SPMS تبدیل می شود. با این حال، با معرفی روش های درمانی طولانی مدت برای اصلاح بیماری (DMTs) در سالهای اخیر، این تبدیل کمتر رخ می دهد. 

ام اس اولیه پیشرونده (PPMS یا Primary-Progressive MS)

تقریباً 10 درصد از جمعیت مبتلایان، دارای این نوع بیماری هستند. در ام اس اولیه پیشرونده، علائم بیماری از همان ابتدا شروع به بدتر شدن می کند و دارای عود و بهبود متناوب نیست.

ام اس عود کننده و پیشرونده (PRMS یا progressive-relapsing MS)

درصد کمی از مبتلایان در ابتدا با نوعی از ام اس شناخته می شوند که به عنوان MS عود کننده پیشرونده شناخته می شود. بد نیست گفته شود که در تعاریف و دسته بندی های مجدد بیماری ام اس، گاهی این بیماری در یک دسته جدا قرار نمی گیرد. علامت بیماری این است که از همان ابتدا بطور پیوسته بدتر می شود، اما عود بیماری نیز، با یا بدون بهبودی وجود دارد.

بیشتر بخوانید: میزان فلج شدن بیماری ام اس نشانه های بیماری ام اس

سایر انواع ام اس

انواع دیگری از بیماری ام اس نیز وجود دارد. این موارد نادر هستند و ممکن است از اصطلاحات مختلفی برای معرفی آنها استفاده شود. این اشکال عبارتند از:

ام اس فولمینات (Fulminate MS)

یک بیماری به سرعت پیشروی کننده است و در طی پنج سال اول پس از تشخیص، عارضه می گذارد. به این بیماری ام اس بدخیم یا ام اس ماربورگ (Marburg) نیز گفته می شود و درمان آن باید تهاجمی تر از درمان سایر انواع انجام شود.

ام اس غیر فعال (Inactive MS)

این بیماری به نام ام اس خوش خیم (Benign MS) نیز شهرت دارد. ویژگی آن خفیف بودن علائم و پیشروی کند است، به نحوی که بعد از گذشت 15 سال تغییرات کمی نشان می دهد یا بدون تغییر باقی می ماند. اگرچه، ممکن است بندرت بعدها پیشروی کند.

ام اس برند-آوت (Burned-out MS)

  نوع دیگری از بیماری ام اس غیرفعال است و برای توصیفی مواردی از بیماری به کار می رود که پیشروی آن در اواخر زندگی به طرز چشمگیری کم می شود.

سندرم های مرتبط با بیماری ام اس

قبل از تشخیص ام اس، افراد مشکوک به ابتلا اغلب تحت یکی از دو عنوان زیر قرار می گیرند:

سندرم مجزای بالینی (clinically isolated syndrome) یا CIS

اگر علائم بیماری برای اولین بار در  شخصی ظهور کرده و MRI نیز شواهد آن را نشان دهد، اما تشخیص ام اس نتواند تأیید شود، بیمار در این دسته قرار می گیرد. در این صورت، به منظور تاخیر یا جلوگیری از ایجاد بیماری، روشهای اصلاح کننده در مورد بیمار انجام می شود.

سندرم مجزای رادیولوژی (radiologically isolated syndrome) یا RIS

این اصطلاح زمانی به کار می رود که فردی به دلیل دیگری MRI را انجام داده و شواهدی از ام اس در اسکن MRI او دیده شده باشد، اما هیچیک از علائم بیماری را ندارد و همانند CIS، به مدارك بیشتری نیاز است تا مشخص شود كه آیا فرد مبتلا هست یا خیر.

ام اس خوش خیم و ام اس بدخیم

اصطلاحات "ام اس خوش خیم" و "ام اس بدخیم" به خودی خود توصیف كننده ویژگی های بیماری، نیستند بلكه نشانه ای از شدت بیماری در طول زمان می باشند و از نظر تئوری، می توانند برای هر نوع فنوتیپ بیماری کاربرد داشته باشند. از آنجا که در یک بیماری طولانی مدت مانند MS، شدت و فعالیت این بیماری می تواند به طور قابل توجه و غیرقابل پیش بینی تغییر کند، توصیه شده است که این اصطلاحات با احتیاط استفاده شوند. مخصوصا در مورد ام اس خوش خیم که نگاه به آن گذشته نگر است.

بیشتر بخوانید: نحوه تفسیر ام آر آی مغز برای بیماران ام اس

ام اس خوش خیم

اصطلاح "ام اس خوش خیم" برای توصیف نوعی از بیماری به کار می رود که در آن، میزان ناتوانی افراد تا چند سال پس از تشخیص، همچنان کم یا خفیف باقی می ماند. اگرچه تعریف واحد دقیقی برای این وضعیت وجود ندارد، اما متخصصین برای قضاوت در مورد خوش خیمی این بیماری به مقیاس وضعیت گسترش ناتوانی EDSS (Expanded Disability Status Scale) مراجعه می کنند. به دست آوردن نمره 3 یا کمتر از این مقیاس، بعد از گذشت 10 سال پس از بروز اولین علائم بیماری، به عنوان نشانه وجود ام اس خوش خیم در نظر گرفته می شود. نمره پایین در مقیاس EDSS  بدان معناست که فرد تا حدی دچار ناتوانی شده است، اما هنوز با گذشت 10 تا 15 سال (یا بیشتر) از تشخیص بیماری، قادر به راه رفتن است.

از آنجا که این تعریف, مبتنی بر عدم وجود بیماری در طولانی مدت است، ام اس خوش خیم فقط پس از گذشت مدت طولانی تشخیص داده می شود. برخی از متخصصان مغز و اعصاب هنوز در مورد وجود بیماری MS خوش خیم تردید دارند و تصمیمات درمانی را بر اساس یک وضعیت "خوش خیم" اتخاذ نمی کنند. از طرفی منتقدین تعریف ام اس خوش خیم بر این باورند که در معیار سنجش این بیماری فقط به ناتوانی جسمی اشاره شده، در حالی که علائمی نظیر خستگی، افسردگی، اختلالات شناختی مانند افت حافظه و عدم توانایی در تمرکز را ندیده می گیرد. اگرچه، از نظر بیماران این علایم کم اهمیت نیستند و می توانند آزار دهنده باشند. به هرحال، استفاده از این اصطلاح همچنان بحث برانگیز است.

شیوع بیماری ام اس خوش خیم

به سختی می توان در مورد شیوع بیماری سخن گفت. یک دلیل آن وجود تعاریف مختلف برای این بیماری است. پیداست که هرچه معیارها سخت گیرانه تر باشد، شیوع کمتر است. از آنجا که معیارهای EDSS فقط تحرک و ناتوانی جسمی را هدف قرار می دهد، میزان شیوع ام اس بر اساس آن بیشتر خواهد بود. به علاوه، بعضی از مبتلایان به سندروم CIS هستند که هرگز پیگیری نمی شوند. همچنین کسانی هستند که به پزشک مراجعه نمی کنند.

مطالعات مربوط به سال 2019، منتشر شده در مجله "مغز و رفتار"، نشان می دهد که وقتی فقط از معیار EDSS استفاده شود، شیوع MS خوش خیم حدود 23 درصد از افراد مبتلا با سابقه بیماری  15 سال یا بیشتر است. اما اگر اختلالات شناختی هم در تعریف گنجانده شود، این میزان به 16 درصد می رسد. با افزودن سایر علایم، میزان شیوع تا 2/5% پایین می آید.

بیشتر بخوانید: سرگیجه در ام اس چگونه است؟

تشخیص MS خوش خیم

اصطلاح "MS خوش خیم" می تواند گیج کننده باشد. چون از اول نمی توان ابتلا به آن را تشخیص داد و هیچ راهی برای پیش بینی پیشرفت آن در سالهای آینده وجود ندارد. بر اساس گزارشات مرکز پزشکی جان هاپکینز، 15 سال پس از تشخیص اولیه طول می کشد تا بدانیم که آیا این نوع MS خوش خیم است یا خیر. البته، مطالعاتی که در سال 2017 بر روی ام اس خوش خیم صورت گرفته است، برای ابتلا به این وضعیت و حفظ آن برای 10 سال دیگر به پیش بینی های زیر دست یافته است:

• شروع بیماری با فرم خفیف عود کننده (RRMS) 
• داشتن فقط یک عود در پنج سال اول پس از تشخیص
• نمره EDSS معادل 2 یا کمتر در 5 سال پس از تشخیص، یا نمره 3 و کمتر در 10 سال پس از تشخیص

متخصصان مغز و اعصاب وجود شرایط زیر را نیز برای خوش خیم بودن ام اس در نظر می گیرند:

• نبودن هیچ مدرکی برای بدتر شدن عملکرد بدن
• عدم افزایش فعالیت بیماری   
  
  

بیشتر بخوانید: عواقب بیماری ام اس

  درمان ام اس خوش خیم

فعلا درمان قطعی برای انواع مختلف ام اس وجود ندارد. درمانهای فعلی شامل مدیریت علائم و داروهای اصلاح کننده روند بیماری است. طبق گزارش انستیتوی ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (NINDS)، پیگیری طولانی مدت مبتلایان به بیماری خوش خیم نشان داده است که عدم مصرف دارو توسط این بیماران در نهایت منجر به ناتوانی بعضی از آنها شده است. 

بطور کلی، چون هیچ یک از شاخص های بالینی اولیه نمی تواند مسیر آینده MS را پیش بینی کند، اکثر متخصصان مغز و اعصاب عقیده دارند که به محض تشخیص باید از داروهای اصلاح کننده بیماری (DMD) استفاده کرد. چون تأخیر در این کار، به این امید که کسی بتواند وضعیت خوش خیم را حفظ کند، خطرناک است، و اگر وضعیت بیماری از خوش خیم به پیش رونده تغییر کند، کنترل آن بسیار مشکل تر است.

ام اس بدخیم

اصطلاح مالتیپل اسکلروز بدخیم (malignant multiple sclerosis) یا MMS، که از آن به عنوان "ام اس تهاجمی" نیز یاد می شود، برای توصیف بیماری در آن دسته از بیمارانی به کار می رود که در یک دوره زمانی کوتاه به ناتوانی قابل توجهی می رسند. کمیته مشاوره انجمن ملی ام اس (National MS Society Advisory Committee) ) بر مبنای گزارشات تحقیقی انجام شده آن را به این شکل تعریف کرده است:

"بیماری ای با یک روند سریعا پیشرونده، که منجر به ناتوانی قابل توجهی در سیستم های عصبی متعدد می شود و در مدت زمان نسبتاً کوتاهی پس از شروع بیماری منجر به مرگ می شود"

 ویژگی های اصلی ام اس بدخیم

اگرچه بدخیم بودن بیماری بر اساس نامگذاری ها و تعاریف صورت می گیرد، ولی در اصل آنچه اهمیت دارد درجه ناتوانی بیمار و زمان رسیدن به این حد از ناتوانی است. علامات مشخص ام اس بدخیم عبارتند از:

• ناتوانی زودرس ناشی از حملات مکرر و / یا پیشروندگی سریع بیماری
• فعالیت التهابی شدید که توسط تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI) تشخیص داده می شود

تشخیص ام اس بدخیم

معمولا برای تشخیص MS بدخیم از مقیاس وضعیت گسترش بیماری (EDSS) استفاده می شود و اگر فرد از این مقیاس نمره 6 یا بالاتر به دست بیاورد دلیلی بر وجود نوع بدخیم بیماری است. کسب نمره 6 یا بالاتر معادل این است که فرد هنگام حرکت کردن به حمایت یکطرفه نیاز دارد (یا بدتر از این)، که بطور کلی این سطح ناتوانی قابل توجه محسوب می شود.

به نظر می رسد که اشکال شديد بیماری عود کننده و بهبود یابنده ام اس (RRMS)، یا انواع پیشرونده آن (SPMS  و PPMS)، انواع بدخیم بیماری باشند. همچنین، در تعاریف مربوط به بیماری MS، از انواع فولمینانت (fulminant MS)  و ماربورگ (Marburg)  به عنوان بدخیم یاد می شود که در آنها پیشرفت بیماری یک مرحله ای است و با وخامت زیاد و مرگ سریع همراه است.

بیماران مبتلا به ام اس بدخیم از چه شکایت می کنند

از آنجا که ام اس بدخیم یک نوع تهاجمی و نادر از بیماری است، افراد مبتلا به آن کاهش سریع عملکرد را تجربه می کنند و به دلیل از بین رفتن توانایی سلول های عصبی برای انتقال پالس ها به ماهیچه هایی که عملکرد حرکتی را کنترل می کنند، در 5 سال اول ابتلا برای حرکت به کمک نیاز پیدا می کنند. این بیماری با التهاب به سرعت پیشرونده مشخص می شود و مبتلایان به آن مکرر از علائم زیر شکایت می کنند:

• ضعف در اندام های انتهایی
• مشکلات در هماهنگی و تعادل
• اسپاسم و پارستزی (احساس غیر طبیعی بی حسی و لرزش)
• مشکلات گفتاری
• سرگیجه
• کاهش شنوایی
• تغییر در بینایی
• مشکلات روده و مثانه
• افتادن
• اختلالات شناختی

به علاوه، آسیب مناطقی از مغز که مسئول رفتار و احساسات هستند منجر به اختلالات روانی مانند افسردگی مانیک و پارانویا می شود.

شیوع بیماری ام اس بدخیم

اشکال بدخیم یا تهاجمی بیماری در 4-14٪ از بیماران رخ می دهد. این درصد شامل انواع RRMS و PPMS است.  در معدود مطالعات انجام شده در مورد MS بدخیم، بیشتر بیماران  مبتلا به نوع  RRMS بوده اند. گزارش حاصل از مطالعات معدود انجام شده نشان داده است که ام اس بدخیم بیشتر در مردان و آفریقایی تبارها روی می دهد.

درمان بیماری ام اس بدخیم

علیرغم شدت، اگر فعالیت التهابی وجود داشته باشد، بیماران RRMS به درمان با داروهای تعدیل کننده و سرکوب کننده سیستم ایمنی پاسخ می دهند. بر اساس گزارش تحقیقات صورت گرفته زمان متوسط ​​تا رسیدن به نشانگرهای ناتوانی متوسط ​​و شدید به ترتیب یک و سه سال بوده است که می توان از این دوره کوتاه برای درمان استفاده کرد.